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sodium phénylbutyrate - Indications

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  • 23 Oct '20

sodium phénylbutyrate - Indications

=> Le sodium phénylbutyrate est indiqué comme traitement adjuvant dans la prise en charge au long cours des désordres du cycle de l'urée impliquant les déficits en carbamylphosphate synthétase, ornithine transcarbamylase ou argininosuccinate synthétase.
=> Il est indiqué dans toutes les formes néonatales (déficit enzymatique complet se révélant dans les 28 premiers jours de vie) et également dans les formes de révélation tardive (déficit enzymatique partiel s'exprimant après le premier mois de vie) avec des antécédents d'encéphalopathie hyperammoniémique.
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