sodium phénylbutyrate - Posologie

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23 Oct '20

sodium phénylbutyrate - Posologie

=> Le traitement par le phénylbutyrate de sodium doit être supervisé par un médecin ayant l'expérience du traitement des désordres du cycle de l'urée.
=> Les comprimés de phénylbutyrate de sodium sont indiqués pour les adultes et les enfants capables d'avaler des comprimés. La forme de granulés est disponible et est recommandé chez les nourrissons, chez les enfants incapables d'avaler des comprimés et chez les patients dysphagiques.
=> La dose quotidienne doit être adaptée individuellement en fonction de la tolérance protidique du patient et des apports protidiques alimentaires nécessaires à sa croissance et à son développement.
=> La dose totale quotidienne de phénylbutyrate de sodium habituellement utilisée en pratique clinique est de :
450 - 600 mg/kg/jour chez les enfants de moins de 20 kg
9,9 - 13,0 g/m²/jour chez les enfants de plus de 20 kg, les adolescents et les adultes.
=> La sécurité et l'efficacité de doses supérieures à 20 g/jour (40 comprimés) n'ont pas été établies.
=> Surveillance thérapeutique : Les taux plasmatiques de l'ammoniaque, de l'arginine, des acides aminés essentiels (en particulier les acides aminés branchés), de la carnitine et des protides doivent être maintenus dans les limites de la normale et celui de la glutamine à des taux inférieurs à 1000 µmol/l.
=> Surveillance nutritionnelle : Le phénylbutyrate de sodium doit être associé à un régime hypoprotidique et dans certains cas, à une supplémentation en acides aminés essentiels et en carnitine.
=> Dans les formes néonatales par déficit en carbamylphosphate synthétase ou en ornithine transcarbamylase, une supplémentation en citrulline ou en arginine est nécessaire à la dose de 0,17 g/kg/jour ou 3,8 g/m²/jour.
=> Dans le déficit en argininosuccinate synthétase, la supplémentation en arginine est nécessaire à la dose de 0,4 à 0,7 g/kg/jour ou 8,8 à 15,4 g/m²/jour.
=> Si une supplémentation calorique est indiquée, il est recommandé d'utiliser une préparation dépourvue de protéines.
=> La dose totale quotidienne de phénylbutyrate de sodium doit être répartie en prises égales administrées lors de chaque repas (par exemple, 3 fois par jour). Les comprimés doivent être pris avec un grand volume d'eau.
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