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sodium phénylbutyrate - Enfant

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  • 23 Oct '20

sodium phénylbutyrate - Enfant

=> Contre indiquée si enfant de moins de 6 ans (pour la forme comprimé)
=> La forme de granulés est disponible et est recommandé chez les nourrissons, chez les enfants incapables d'avaler des comprimés
=> Adaptation posologique en fonction du poids et ou de la surface corporelle.
=> La dose totale quotidienne de phénylbutyrate de sodium habituellement utilisée en pratique clinique est de :
450 - 600 mg/kg/jour chez les enfants de moins de 20 kg
9,9 - 13,0 g/m²/jour chez les enfants de plus de 20 kg, les adolescents et les adultes.
=> Dans les formes néonatales par déficit en carbamylphosphate synthétase ou en ornithine transcarbamylase, une supplémentation en citrulline ou en arginine est nécessaire à la dose de 0,17 g/kg/jour ou 3,8 g/m²/jour.
=> Dans le déficit en argininosuccinate synthétase, la supplémentation en arginine est nécessaire à la dose de 0,4 à 0,7 g/kg/jour ou 8,8 à 15,4 g/m²/jour.
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sodium phénylbutyrate - Monographie

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