=>Certaines mutations du gène GLA peuvent conduire à la production de formes mutantes instables et anormalement repliées de l'a-Gal A. Le migalastat est un chaperon pharmacologique conçu pour se fixer de manière sélective et réversible avec une forte affinité sur les sites actifs de certaines formes mutantes de l'?-Gal A, dont les génotypes sont définis comme étant des mutations sensibles. La fixation du migalastat stabilise ces formes mutantes de l'?-Gal A dans le réticulum endoplasmique et facilite leur transfert vers les lysosomes. Une fois dans les lysosomes, la dissociation du migalastat rétablit l'activité de l'?-Gal A, entraînant le catabolisme du GL-3 et des substrats associés. . .. . .
=>migalastat - Adulte jeune - Fertilité
=>migalastat - Allaitement
=>migalastat - Enfant
=>migalastat - Grossesse
=>migalastat - Personne âgée
=>migalastat - Coeur
=>migalastat - Affection respiratoire Poumons
=>migalastat - Foie
=>migalastat - Reins
=>migalastat - Indications
=>migalastat - Contre-Indications
=>migalastat - Effets indésirables
=>migalastat - Formes et Spécialités
=>migalastat - Mécanisme d'action
=>migalastat - Posologie
=>migalastat - Précautions d'emploi
=>migalastat - Surdosage - pharmacocinétique
=>migalastat : Impact sur les examens biologiques
=>migalastat : Interactions médicamenteuses
