=>La maladie de Gaucher est un désordre métabolique héréditaire lié à l'absence de dégradation des glucosyl-céramides, avec stockage lysosomal de cette substance et une pathologie étendue. Le miglustat est un inhibiteur de la glucosyl-céramide synthétase, enzyme responsable de la première étape de la synthèse de la plupart des glucolipides. In vitro, la glucosyl-céramide synthétase est inhibée par le miglustat avec une IC50 de 20-37µM. De plus, l'activité inhibitrice sur une glucosylceramidase non lysosomiale a été démontrée expérimentalement in vitro. L'action inhibitrice sur la glucosyl- céramide synthétase justifie l'utilisation d'une thérapie de réduction du substrat pour le traitement de la maladie de Gaucher
=>La maladie de Niemann-Pick de type C est une maladie neuro -dégénérative, très rare, presque toujours progressive et pouvant être létale, caractérisée par une circulation lipidique intracellulaire altérée. Les manifestations neurologiques sont considérées comme secondaires à une accumulation anormale de glycosphingolipides dans les cellules neuronales et gliales. . . .
=>miglustat - Adulte jeune - Fertilité
=>miglustat - Allaitement
=>miglustat - Enfant
=>miglustat - Grossesse
=>miglustat - Personne âgée
=>miglustat - Coeur
=>miglustat - Affection respiratoire Poumons
=>miglustat - Foie
=>miglustat - Reins
=>miglustat - Indications
=>miglustat - Contre-Indications
=>miglustat - Effets indésirables
=>miglustat - Formes et Spécialités
=>miglustat - Mécanisme d'action
=>miglustat - Posologie
=>miglustat - Précautions d'emploi
=>miglustat - Surdosage - pharmacocinétique
=>miglustat : Impact sur les examens biologiques
=>miglustat : Interactions médicamenteuses
