albutrépénonacog alfa - Posologie

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17 Jui '23

albutrépénonacog alfa - Posologie

Le traitement doit être administré sous la responsabilité d'un médecin expérimenté dans la prise en charge de l'hémophilie B.
La sécurité et l'efficacité d'IDELVION chez les patients non préalablement traités n'ont pas encore été établies.
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Suivi du traitement:

=> Pendant le traitement, il est recommandé de déterminer le taux du facteur IX afin de mieux définir la dose à administrer et la fréquence des perfusions. La réponse au facteur IX en termes de demi-vie et de récupération peut varier d'un patient à l'autre. Il pourra s'avérer nécessaire d'ajuster les doses chez les patients présentant un déficit pondéral ou une surcharge pondérale. Dans le cas d'une intervention chirurgicale, notamment majeure, un suivi attentif du traitement de substitution par des analyses de la coagulation (activité plasmatique du facteur IX) est indispensable.

=> Lorsque l'activité plasmatique du facteur IX est mesurée dans les échantillons de sang des patients en utilisant le temps de céphaline activée (TCA) à l'aide d'une méthode de coagulation en un temps, les résultats peuvent être influencés de manière significative par le type de réactif de TCA et l'étalon de référence utilisé. Lorsque la mesure est effectuée en utilisant du Kaolin ou de l'Actin FS comme réactifs, les résultats de l'activité plasmatique peuvent être sous-estimés. Il faut particulièrement en tenir compte en cas de changement de laboratoire d'analyses et/ou de réactifs utilisés pour le test.
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Posologie

La posologie et la durée du traitement substitutif dépendent de la sévérité du déficit en facteur IX, de la localisation, de l'étendue de l'hémorragie ainsi que de l'état clinique du patient.

Une unité internationale (UI) d'activité du facteur IX correspond à la quantité de facteur IX présente dans un ml de plasma humain normal.
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Traitement à la demande:
Le calcul de la dose requise de facteur IX repose sur le fait qu'1 UI de facteur IX par kg de poids corporel augmente l'activité plasmatique du facteur IX de 1,3 UI/dl (1,3 % de l'activité normale) chez les patients âgés de 12 ans et plus et de 1,0 UI/dl (1,0 % de l'activité normale) chez les patients de moins de 12 ans. La dose requise est calculée à l'aide de la formule suivante :

Dose requise (UI) = poids corporel (kg) x augmentation de facteur IX souhaité (% de la normale ou UI/ dl) x {Inverse de la récupération observée (UI/ kg par UI/ dl)}
Augmentation attendue du taux de facteur IX (UI/ dl ou % de la normale) = Dose (UI) x récupération (UI/ dl par UI/ kg) /poids corporel (kg)
La quantité administrée et la fréquence d'administration doivent toujours être adaptées à l'efficacité clinique au cas par cas.

=> Patients de moins de 12 ans: Pour une récupération progressive d'1 UI/ dl par 1 UI/kg, la dose est calculée comme suit : Dose requise (UI) = poids corporel (kg) x augmentation de facteur IX souhaitée (UI/dl) x 1 dl/kg

Exemple : Chez un patient hémophile B sévère de 20 kg, un taux de 50% de l'activité normale est nécessaire. La dose appropriée est de 20 kg x 50 UI/ dl x 1 dl/ kg = 1000 UIs.
Une dose de 1000 UIs d'IDELVION, administrée à un patient de 25 kg, doit permettre une augmentation du taux de facteur IX de 1000 UIs/ 25 kg x 1,0 (UI/dl par UI/kg) = 40 UI/dl (40 % de la normale).

=> Patients de 12 ans et plus: Pour une récupération progressive de 1,3 UI/dl par 1 UI/kg, la dose est calculée comme suit : Dose requise (UI) = poids corporel (kg) x augmentation de facteur IX souhaité (UI/dl) x 0,77 dl/kg

Exemple : Chez un patient hémophile B sévère de 80 kg, un taux de 50% de l'activité normale est nécessaire. La dose appropriée est de 80 kg x 50 UI/dl x 0,77 dl/kg = 3080 UIs.
Une dose de 2000 UIs d'IDELVION, administrée à un patient 80 kg, doit permettre une augmentation du taux de facteur IX de 2000 UIs x 1,3 (UI/dl par UI/kg) /80 kg = 32,5 UI/dl (32,5% de la normale).

En cas de survenue des événements hémorragiques suivants, l'activité du facteur IX ne doit pas diminuer en dessous du taux d'activité plasmatique donné (en % de l'activité normale ou en UI/dl) pour la période correspondante.
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Référence pour la posologie en cas d'épisodes hémorragiques et de chirurgie :

Hémorragie, Hémarthrose mineure ou modérée, hémorragie musculaire (exceptée l'ilio-psoas) ou buccale: Taux de facteur IX requis est 30 - 60 (%) ou (UI/dl). Une dose unique doit être suffisante pour la majorité des épisodes hémorragiques. Dose d'entretien après 24 - 72 heures en cas d'épisode hémorragique.
Hémorragie majeure Hémorragies mettant en jeu le pronostic vital, hémorragie musculaire profonde, y compris ilio-psoas: Taux de facteur IX requis est 60 - 100 (%) ou (UI/dl). Répéter la perfusion toutes les 24 - 72 heures la 1ère semaine et perfusion d'une dose d'entretien jusqu'à résolution des épisodes hémorragiques et cicatrisation.
Chirurgie mineure incluant une extraction dentaire: Taux de facteur IX requis est 50 - 80(%) ou (UI/dl) (pré et post- opératoire). Une dose unique doit être suffisante pour la majorité des chirurgies mineures. Une dose d'entretien après 24 - 72 heures jusqu'à résolution des épisodes hémorragiques et cicatrisation.
Chirurgie majeure: Taux de facteur IX requis est 60 - 100 30 - 60 (%) ou (UI/dl) (pré et post- opératoire). Répéter la perfusion toutes les 24 - 72 heures la 1ère semaine et perfusion d'une à 2 doses d'entretien par semaine jusqu'à résolution des épisodes hémorragiques et cicatrisation.
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Prophylaxie:
=> Pour la prophylaxie à long terme des hémorragies chez les patients atteints d'hémophilie B sévère, les doses usuelles sont de 35 à 50 UI / kg une fois par semaine.
=> Certains patients bien contrôlés par un traitement d'une dose une fois par semaine peuvent être traités avec un maximum de 75 UI / kg sur un intervalle de 10 ou 14 jours. Pour les patients âgés de plus de 18 ans, une extension supplémentaire de l'intervalle de traitement peut être envisagée.
=> Dans certains cas, en particulier chez les patients plus jeunes, des intervalles d'injection plus courts ou des doses plus élevées peuvent être nécessaires.
=> Après un épisode hémorragique lors de la prophylaxie, les patients doivent maintenir leur traitement prophylactique en prenant en compte que les administrations d'IDELVION pour le traitement de l'hémorragie et pour la prophylaxie doivent être espacées d'au moins 24h, voire plus longtemps si cela est jugé approprié pour le patient.

=> Population pédiatrique: Pour la prophylaxie à long terme, la posologie recommandée est de 35 à 50 UI / kg une fois par semaine. Pour les adolescents de 12 ans et plus, les doses recommandées sont les mêmes que pour les adultes.
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Méthode d'administration :

=> Voie intraveineuse
=> La préparation reconstituée doit être injectée lentement par voie intraveineuse à un taux confortable pour le patient jusqu'à un maximum de 5 ml/ min.

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