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18 Jui '23

Avalglucosidase alfa - Posologie

Les patients peuvent recevoir une prémédication d’antihistaminiques, antipyrétiques et/ou corticostéroïdes pour prévenir ou réduire les réactions allergiques.
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=> La dose recommandée d’avalglucosidase alfa est de 20 mg/kg de poids corporel administrée toutes les 2 semaines.
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=> Modification de la dose pour les patients atteints de la forme infantile de la maladie de Pompe (IOPD): Pour les patients IOPD qui présentent une absence d’amélioration ou une réponse insuffisante des fonctions cardiaque, respiratoire et/ou motrice pendant le traitement à 20 mg/kg, une augmentation de la dose à 40 mg/kg toutes les deux semaines doit être considérée en l’absence de problèmes de tolérance (par ex. hypersensibilité sévère, réaction anaphylactique ou risque de surcharge liquidienne).
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=> Chez les patients qui ne tolèrent pas avalglucosidase alfa à la dose de 40 mg/kg toutes les 2 semaines (par ex. hypersensibilité sévère, réactions anaphylactiques ou risque de surcharge liquidienne), une réduction de la dose à 20 mg/kg toutes les 2 semaines doit être considérée
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Mode d’administration:
=> Les flacons de Avalglucosidase alfa sont exclusivement destinés à un usage unique et le médicament doit être administré en perfusion intraveineuse.
=> La perfusion doit être administrée de manière progressive en fonction de la réponse et du confort du patient.
=> Il est recommandé de commencer la perfusion à un débit initial de 1 mg/kg/heure et de l’augmenter progressivement toutes les 30 minutes en l’absence de signes de réactions associées à la perfusion (RAP).

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