=> L'eculizumab est un inhibiteur de la voie terminale du complément qui se lie de manière spécifique à la protéine C5 du complément avec une affinité élevée, inhibant ainsi son clivage en C5a et C5b et empêchant la formation du complexe terminal du complément C5b-9. => L'eculizumab préserve les protéines de la voie proximale du complément qui sont essentielles à l'opsonisation des microorganismes et à la clairance des complexes immuns. => Chez les patients atteints d'HPN, eculizumab inhibe l'activation non contrôlée de la voie terminale du complément et l'hémolyse intravasculaire induite. => Chez la majorité des patients atteints d'HPN, des concentrations sériques d'eculizumab d'environ 35 microgrammes/mL suffisent à une inhibition presque complète de l'hémolyse intravasculaire induite par la voie terminale du complément. => Dans l'HPN, l'administration chronique de éculizumab a conduit à une réduction rapide et durable de l'activité hémolytique induite par le complément. => Chez les patients atteints de SHU atypique, éculizumab inhibe l'activation non contrôlée de la voie terminale du complément et la MAT induite. => Tous les patients traités par éculizumab à la posologie recommandée ont montré une diminution rapide et durable de l'activité de la voie terminale du complément. Chez tous les patients atteints de SHU atypique, des concentrations sériques d'eculizumab d'environ 50 à 100 microgrammes/mL suffisent à une inhibition quasi complète de l'activité de la voie terminale du complément. => Dans le SHU atypique, l'administration chronique de éculizumab conduit à une réduction rapide et durable de la MAT induite par le complément.
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